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La Fibrosis Quística. El tratamiento Respiratorio.

TRATAMIENTO RESPIRATORIO

El control periódico y adecuado de la función respiratorias fundamental de cara al pronóstico y calidad de vida de enfermos de esta patología. el tratamiento irá dirigido a evitar o trata la infección, la obstrucción y la inflamación de las vías respiratorias. Los tratamientos deben ser individualizados para asegurar unos mejores resultados.

A) Tratamiento para la obstrucción: Fisioterapia respiratoria. Con el empleo de la fisioterapia respiratoria se persigue que el paciente movilice y elimine las secreciones que se van acumulando. Hay muchas modalidades de fisioterapia respiratoria y bien seleccionadas, todas son válidas; por lo que el paciente y el terapeuta usarán las que les resultan más fáciles de llevar a cabo y sobre todo, con la que obtenga mejores resultados. El tratamiento combinado clásico para este tipo de pacientes suele ser, colocar al paciente en la posición correspondiente del drenaje postural, y ayudar a arrancar las secreciones mediante la aplicación de técnicas de clapping y vibración, se debe realizar 2 veces al día en tandas de 15 – 20 min. Esta técnica será la de elección en lactantes, en niños ya de más de 4 o 5 años que sean capaces de entender órdenes verbales, se tratará de llevar a cabo alguna técnica más activa, que busque las expansiones torácicas, un ejemplo sería: Respiración tranquila suave a volumen corriente -> expansión torácica -> respiración tranquila suave a volumen corriente -> espiración forzada -> respiración suave, repetir este ciclo durante 15-30 min. dos veces al día. Otras técnicas descritas en el post de técnicas de fisioterapia, serían el drenaje autógeno, PEP, Flutter y oscilaciones.

Tratamiento con inhaladores: Los broncodilatadors, su uso no siempre tiene un efecto beneficioso para el paciente, por lo que antes de pautarlos debemos comprobar que son eficaces y producen una mejoría de los parámetros espirométricos (sobre todo FEV1). Se suelen usar cámaras de inhalación para los niños mayores de 3 o 4 años y se usan Beta2 o bromuro de ipatropio. Producen una broncodilatación de las vías respiratorias que mejora la hiperreactividad bronquial y facilitan el transporte mucociliar, ayudando así a eliminar las secreciones bronquiales.

B) Tratamiento de la infección pulmonar: La base del tratamiento de la infección pulmonar son los antibióticos (ATBs). En la fibrosis quística debemos tener en cuenta que: 1) Debe administrarse la combinación antibiótica más eficaz para los gérmenes aislados en el cultivo del esputo o secreciones orofaríngeas. 2) La duración es prolongada, mínimo dos semanas. 3) Se necesitan altas dosis del ATB para conseguir el efecto terapéutico, por um mayor volumen de distribución y acaloramiento renal aumentado. 4) Se crean resistencias bacterianas con frecuencia. 5) Pueden darse orales, intravenosos (i.v) o inhalados. 6) Debe vigilarse la toxicidad causada a nivel renal, hepático.

Esto son los microorganismos aislados con mayor frecuencia: 1) Estafilococo Aureus: Los más empleados son a) Beta-lactamasas: penicilinas resistentes a penicilasa, amoxicilina-ac.clavulánico o cefalosporinas de primera y segunda generación. b) Alternativos: Clindamicina, Rifampicina, nuevos macrólidos. c) Meticilin resistentes: Vancomicina, teicoplanina. d) Estafilococo + Pseudomonas: Fluoroquinolonas, imipenem, aminoglucósidos.

2) Pseudomonas aeruginosa: La pauta de ATBs dependerá de si es la primera vez que se aisla a este microorganismo o si se tratar de reagudizaciones. En caso de múltiples infecciones, se darán via i.v. Las pautas más recomendables son: a) Por vía oral, Fluoroquinolonas. b) Por vía i.v, se usa Beta-lactámico + aminoglucósido. c) Por vía inhalatoria, Penicilinas antipseudomonas y aminoglucósidos.

Otros patógenos aislados, pero con menor frecuencia son: 3) Haemophilus influenza y 4) Burkholderia cepacia.

C) Tratamiento de la inflamación pulmonar: No se justifica el uso de corticoterapia sintética para tratar la inflamación de las vías respiratorias por los efectos adversos que ocasionan. Sólo se reservarían en casos de asma o aspergilosis. En caso de tener que usarse, tratar de hacerlo por vía inhalatoria pues parece que provocan menos efectos secundarios. Otras medidas para evitar la inflamación, respirar aires puros, sin humos ni tabacos, no mantener contacto con personas infectados con gérmenes, vacunar de la gripe.

D) Tratamiento de las complicaciones pulmonares:

Neumotórax: es una complicación que se puede producir a lo largo de la vida de los pacientes con FQ, con una frecuencia entre el 5 y el 8%. Suele ser unilateral y suele ser causado por la ruptura de las bullas en la pleura. El neumotórax consiste en la perforación de la capa que envuelve a los pulmones, la pleura, y que es la causante de la presión negativa dentro de los mismos, que favorece la entrada de aire del exterior. Si se perforar, se igualan las presiones con el exterior y es imposible introducir aire en el interior de los pulmones. El tratamiento para neumotórax dependerá de su gravedad, en casos leves, con hospitalización y oxigenoterapia debe ser suficiente. En casos graves es necesario realizar una punción entre las costillas a presión negativa, para así reexpander el pulmón. El tratamiento más agresivo y el definitivo será el quirúrgico.

 

 

Hemoptisis: Sangre que se elimina a través del esputo y suele ser debido a reagudización infecciosa, aunque no siempre, por lo que hay que descartar otras causas también. Según la intensidad del sangrado, leves si es menor de 20ml y masivas si es mayor de 240 ml en 24 horas. En las leves, que se suelen deber por microroturas de pequeños vasos de la mucosa respiratoria, la actitud es expectante, si está recibiendo fisioterapia respiratoria, no será necesario suspenderla. Sin embargo si el sangrado es abundante, seguramente la sangre procede de arterias centrales, y es probable que el paciente pueda requerir hospitalización para monitorizar la situación y administrar ATBs i.v si precisa, Oxigenoterapia y vitamina K. Se suspende la fisioterapia respiratoria hasta pasadas 24 horas del último sangrado. La transfusión sanguínea se programará en casos de sangrados masivos que pongan en riesgo la vida del paciente, algo no muy probable. Se pueden tomar otras medidas, para localizar la arteria sangrante y taponarla, con un balón o aplicando adrenalina o norepinefrina.

 

 

Atelectasias: el 5% de los pacientes con FQ tienen atelectasias lobares o segmentarias, aumentando la incidencia con la edad, pudiendo llegar al 50% en los adultos. Son el resultado de la obstrucción de las grandes vías por moco viscoso o una compresión extrínseca. Se suelen localizar en los lóbulos superiores. Su tratamiento suele ser hospitalario, pues precisa de ATBs i.v, broncodilatadores y fisioterapia respiratoria. Si existe un componente de hiperreactividad bronquial, pueden darse corticoides, pero debemos ser conscientes de que el uso de corticoides, nos expone a una inmunodepresión que puede complicar la infección.Antes se usaba mucho la lobectomía y hoy día sólo se usa en pacientes con continuos procesos infecciosos.

Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA): Se ha encontrado una relación entre la ABPA y la FQ, de forma que aparece en torno al 2-5%. Aspergillus fumigans causa daño a nivel respiratorio por dos mecanismos: 1- La respuesta inflamatoria del huésped frente a él. 2- La virulencia del hongo. El tratamientse realizará con corticoides orales, prednisona hasta clara mejoría clínica y radiológica. Usaremos broncodilatadores, antifúngicos orales como itraconazol y fisioterapia respiratoria.

Osteoartropatía hipertrófica: No es específica de la FQ, aparece en enfermos con patología respiratoria importante en torno a un 5%. Hay inflamación de periostio de huesos largos y suele ser dolorosa. La radiología y la clínica, dan con el diagnóstico. Tratamiento de infección pulmonar y AINEs es el tratamiento de elección.

Insuficiencia respiratoria y cor pulmonale: La afectación pulmonar que sufren los enfermos de FQ puede ser severa y dar lugar a una insuficiencia respiratoria definida como la presencia de hipoxemia. La hipercapnia puede aparecer en fases tardías. La insuficiencia respiratoria mantenida conduce a una hipertensión pulmonar, y ésta a la aparición de un cor pulmonale. Nuestra actitud ante un enfermo con FQ e insuficiencia respiratoria, debe ser intensificar las medidas utilizadas habitualmente: ATBs i.v, fisioterapia, broncodilatadores, corticoides y siempre descartar otras patologías como neumotórax, ABPA, e infección por bacterias. Puede ser necesario el uso de oxígeno, que poco a poco se hará más necesario conforme evoluciona la enfermedad, haciéndose obligatorio hasta por la noche. Cuando se complica mucho el cuadro, y se descompensa el corazón, es necesario dar tratamiento para vías respiratorias y ahorradores de Na y diuréticos para reducir el trabajo cardíaco, hasta llegar al trasplante pulmonar como mejor opción.

La Fibrosis Quística. Manifestaciones clínicas.

Como decíamos con anterioridad, la fibrosis quística posee gran variabilidad de formas de presentación, pero vamos a observar cuales son las más frecuentes y estudiándolas individualmente, dependiendo del órgano dañado.

1) Aparato Respiratorio: los síntomas respiratorios que aparecen en los enfermos se derivan de dos hechos fundamentales: del espesamiento y viscosidad de las secreciones y de las infecciones de repetición que se producen. El síntoma más precoz es la tos, que puede aparecer desde los primeros meses de edad, con el fin de eliminar las secreciones espesas de las vías aéreas. En ocasiones, ésta se desencadena por una infección vírica del tracto respiratorio superior.

La tos inicialmente es seca, paroxística y pseudopertúsica, pero con el tiempo se hace emetizante, produce nauseas. Las características de la expectoración eliminada por el paciente, nos informarán de la evolución de la enfermedad: al principio el esputo es blanquecino, medio amarillento, volviéndose luego verdoso y finalmente hemoptoico, sanguinolento. Junto con la tos, pueden aparecer sibilancias en la auscultación, que suelen ser de carácter intermitente, coincidiendo con periodos de exacerbación clínica, lo que a veces se confunde con asma. Conforme avanza la enfermedad, aparecen bronquiectasias, se escuchan estertores y comienzan los signos de insuficiencia respiratoria (taquipnea, tiraje, retracciones torácicas, cianosis). Aparece dolor torácico y aumento del diámetro del tórax y acropaquias (malformaciones en los dedos de las manos, en palillos de tambor, se deben a la falta de oxígeno y atrapamiento aéreo). La cianosis aparece más tarde. Podemos encontrar rinorrea mucopurulenta, epistaxis (sangrado de nariz), Otitis serosas por la dificultad para eliminar secreciones. Finalmente se instaura el Cor Pulmonale (Insuficiencia Respiratoria + Insuficiencia Cardíaca).

2) Aparato Digestivo: Las recién nacidos con fibrosis quística pueden presentar un íleo meconial como primera manifestación de su enfermedad. Las células de su intestino delgado producen una secreción anómala, que da como resultado un meconio espeso que se impacta en el ileon terminal, ocasionando un cuadro de dolor abdominal, vómitos e incapacidad de eliminar el meconio. Excepcionalmente el cuadro se complica y da peritonitis meconial.En los adultos enfermos se describe un cuadro de obstrucción parecido al ileo meconial, se produce un taponamiento parcial o total del ileon o colon ascendente por materia fecal, produce un intenso dolor abdominal, estreñimiento y distensión abdominal.Hay reflujos gastroesofágico por el aumento de la presión dentro del abdomen, por la tos, el uso de broncodilatadores que relajan el esfínter esofágico inferior y posturas de drenaje. Hay síntomas digestivos como vómitos, pirosis regurgitaciones. También nos podemos encontrar con prolapso rectal, colonopatías.

3) Páncreas: Los síntomas dependen del grado de afectación. Destacamos, diarrea por mala absorción y digestión de grasas y proteínas, dan lugar a heces muy voluminosas, fétidas, brillantes y pegajosas. Derivado de la mala digestión se produce una desnutrición proteico-calórica, dando lugar a cuadros carenciales y todo esto nos conduce a retrasos del crecimiento, aparición de edemas por falta de una proteína esencial (albúmina), y podemos encontrarnos con intolerancia a glucosa o incluso Diabetes.

4) Hígado y Vías biliares: Al inicio, no tiene demasiada importancia, pero conforme progresa la enfermedad, aparecen las formas clínicas. a)  Colostasis neonatal: se asocia en 50% de casos al íleo meconial. los recién nacidos presentan ictericia (color amarillento), acopia (ausencia de bilis), hepatomegalia (aumento del tamaño del hígado). La ictericia desaparece en 3 ó 4 meses con inductores del flujo biliar.

b) Esteatosis hepática: Aparece en 1/3 de pacientes. No suele provocar síntomas, se aprecia hepatomegalia blanda, no se sabe la causa exacta, pudiendo deberse a malnutrición o alteraciones de lipoproteínas.

c) Cirrosis biliar focal: Puede aparecer hepatomegalia, ascitis, ictericia, hipoalbuminemia, alteraciones de coagulación, encefalopatía, varices en el esófago. La aparición de estos signos es significativo de que la enfermedad está muy avanzada.

d) Colangitis estenosante.

e) Vesícula biliar: Es frecuente la aparición de litiasis (piedras), se pueden deber a la malaabsorción de las grasas que disminuyen el número de sales biliares. No suele provocar síntomas, pero si aparecen, serán los propios del cólico biliar.

5) Glándulas salivares: La fibrosis quística afecta a todas las glándulas salivares y sobre todo a las submaxilares que están engrosadas.

6) Glándulas sudoríparas: el 99% de los niños con la enfermedad, presentan sudor salado, por el alto contenido de electrolitos. Esto puede producir que en épocas de calor intenso, se produzcan deshidrataciones hiponatrémicas, más aun si se acompaña de vómitos o diarreas.

7) Aparato reproductor: en el 98% de los varones, la enfermedad ocasiona azoospermia (ausencia de espermatozoides en el semen), debido a la atrofia u obstrucción de vasos deferentes, epidídimo y vesículas seminales. la mujer también puede sufrir problemas de fertilidad por una anormal composición de su moco cervical, que impide la migración de los espermatozoides. Si se produjera el embarazo, hay mayor tasa de prematuridad, bajo peso y muerte perinatal en recién nacidos. Hay retraso en la aparición de la pubertad.

Se trata por tanto de una enfermedad que va a afectar a todos los niveles, con diferencia de gravedad, dependiendo de la extensión de la lesión y del órgano dañado, pero progresivamente va a provocar el fallo multiorgánico.

La Fibrosis Quística. Conceptos generales.

La fibrosis quística es una enfermedad sistémica, que se caracteriza principalmente por la obstrucción e infección de las vías respiratorias y alteraciones digestivas, provocadas por una disfunción generalizada de las glándulas exocrinas, de causa genética. Hace unos años era una enfermedad mortal con poca esperanza de vida, actualmente la esperanza de vida ha aumentado hasta los 20 – 30 años en países desarrollados.

Es la causa más importante de enfermedad obstructiva crónica en el niño. En la raza caucasiana (blancos), puede afectar en torno a 1/2500 recién nacidos, siendo más frecuente en varones. En las razas no caucasianas la incidencia es menor.

Se trata de una enfermedad autosómica recesiva, concretamente afecta al gen CFTR (cystic fibrosis transmembrana conductance regulator). Las diferentes mutaciones sobre este gen, hasta 700, determinará la aparición de la enfermedad.

La principal característica de la enfermedad es que existe un defecto en la secreción de todas las glándulas exocrinas. Se produce una anomalía en la codificación de una proteína que sirve de canal para el transporte de cloro a través de la membrana de la célula y regula la acción de otros canales de cloro y sodio. Esto provoca la producción de unas secreciones pobres en agua y por tanto, espesas, que determina los trastornos típicos de la enfermedad que a continuación analizaremos detalladamente en función del órgano dañado.

  1. Aparato Respiratorio: el árbol bronquial, se encuentra recubierto en su luz por una capa líquida fina, sobre la que se depositan partículas y gérmenes inhalados, y es movida hacia el exterior por los cilios del epitelio respiratorio. Este proceso recibe el nombre de acaloramiento mucociliar. En el proceso natural, se produce una regulación entre sodio, potasio, agua y cloro, que según necesidad variará las características del moco. en la fibrosis hay una alteración de este equilibrio por la mutación de los canales del cloro CFTR. No se sabe del todo como es la fisiopatología del proceso, que explique las alteraciones en la capa líquida. Lo que si se sabe con certeza, es que la alteración de los conductos del cloro, afecta también la permeabilidad del sodio y provoca la deshidratación de las vías respiratorias. La capa líquida se vuelve espesa e ineficaz para la realización del acaloramiento mucociliar, así como de los mecanismos de defensa locales, lo que aumenta la susceptibilidad a padecer infecciones. Es patógeno más característico es Pseudomona aeruginosa, que colonizan las vías y con frecuencia provocan infecciones crónicas. El propio organismo aumenta la producción de neutrófilos que infiltran en los bronquiolos, provocando inflamación y dañando las proteínas de la pared bronquial, provocando bronquiectasias y fibrosis. Las glándulas submucosas generan un moco espeso, deshidratado, que empeora aun más la situación, ya que disminuye el calibre de la vía aérea, aumentando el trabajo respiratorio.

2. Glándulas sudoríparas: En la región contorneada de las glándulas, se inicia la formación del sudor, un líquido isotónico compuesto por agua, sodio y cloro. Al pasar por el tubo colecto, este líquido se modifica, pierde sodio y cloro y el agua se excreta al exterior para refrigerar la temperatura del cuerpo. En los enfermos hay un defecto en la reabsorción del cloro que altera a su vez al sodio. Como consecuencia, se pierde 2 a 5 veces más sodio y cloro, y por tanto tienen sudor salado y pueden presentar problemas en caso de aumento de sudoración.

3. Páncreas: Las alteraciones que asientan en este órgano provocarán la progresiva degeneración quística, se forman pequeños quistes por la obstrucción de tubos colectores, y también aparece fibrosis, con todo esto, el páncreas se torna insuficiente, alterando la digestión de proteínas y grasas fundamentalmente. Conforme la enfermedad avanza, aparte de la función excorian del páncreas, también se altera la función endocrina, con déficit de producción de insulina y la consiguiente aparición de DM. Se encuentran alteraciones en el 90% de los pacientes, desde míninas lesiones hasta otras más extensas, se puede llegar a producir la ruptura de acinos con la consiguiente insuficiencia pancreática, con diarreas de repetición por mala absorción de las grasas, que conducirá a desnutrición.

4. El Hígado: El proceso es muy parecido al ocurrido en el páncreas. La bilis es escasa y muy densa, lo que favorece ka obstrucción de los conductos biliares. Además la bilis tiene una alta concentración relativa en ácidos lipofilicos, que lesionan las células de las vías biliares. el resultado es fibrosis biliar focal que puede acabar en cirrosis.

5. Otros: Afecta a otros órganos como aparato reproductor, glándulas lacrimales y salivares.

Clínica

Tiene una gran variabilidad clínica, tanto en lo referente a las formas de presentación, como a la edad de comienzo, gravedad y progresión de los síntomas. Esto se debe a que afecta a un gran número de órganos y las mutaciones genéticas sobre CFTR asciende hasta 700 tipos distintos. en un 60% de los casos, encontramos el cuadro típico: recién nacido aparentemente normal, que presenta problemas en la eliminación del meconio y estancamiento en la curva ponderal. Aparición de diarrea por mala digestión de las grasas, se hace más evidente al introducir la alimentación complementaria, puesto que la leche materna contiene lipasa que enmascara las dificultades pancreáticas. la diarrea mantenida da lugar a mal nutrición proteico-calórica.

Pueden aparecer precozmente síntomas respiratorios, iniciados con tos, que podrá evolucionara afectación broncopulmonar completa. Aparece sudor salado. A continuación detallaremos las manifestaciones clínicas de la enfermedad por órganos, los métodos de diagnóstico y su tratamiento.